Doenças causadas por príons

Doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças raras e fatais que afetam o sistema nervoso central. São causadas por príons — proteínas infecciosas que formam agregados no cérebro e provocam degeneração cerebral. As doenças causadas por príons fazem com que o cérebro adquira um aspecto esponjoso, motivo pelo qual são chamadas de encefalopatias espongiformes.

Doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insônia familiar fatal e kuru são exemplos de doenças causadas por príons que afetam os seres humanos. Dentre as doenças priônicas que afetam outros animais, podemos destacar a encefalite espongiforme bovina, popularmente chamada de doença da vaca louca.

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Resumo sobre doenças causadas por príons

• Príons são proteínas infecciosas que desencadeiam doenças neurodegenerativas.

• As doenças causadas por príons são raras e fatais.

• Uma das suas características é o seu longo período de incubação.

• Doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insônia familiar fatal e kuru são doenças causadas por príons que acometem os seres humanos.

• A encefalite espongiforme bovina, popularmente chamada de doença da vaca louca, é uma doença causada por príons que afeta bovinos.

Características das doenças causadas por príons

Doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças causadas por proteínas infecciosas chamadas de príons. Os príons surgem a partir da alteração conformacional de uma proteína encontrada normalmente no organismo.

Essas proteínas anormais são capazes de induzir alteração na conformação das proteínas em sua versão normal, provocando uma reação em cadeia que leva a altos níveis de príons. Os príons se agregam, provocando disfunção celular e, posteriormente, degeneração cerebral. Devido a essa característica, nessas doenças observa-se um cérebro com aspecto esponjoso.

As doenças causadas por príons têm como características marcantes sua raridade, sua fatalidade e seu longo período de incubação. Em relação ao período de incubação, é importante destacar que os sintomas dessas doenças podem demorar alguns meses até várias décadas para surgirem. No caso da síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, por exemplo, os primeiros sintomas surgem na faixa etária entre 40 e 60 anos.

Sintomas das doenças priônicas

As doenças causadas por príons podem provocar diferentes sintomas, tais como:

• declínio cognitivo;

• perda da coordenação motora;

• mudanças comportamentais;

• insônia patológica;

• contrações musculares involuntárias breves e abruptas.

Como salientado, todas as doenças priônicas são fatais e não existem terapias específicas para tratar o problema.

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Doenças causadas por príons podem afetar seres humanos?

Sim. Dentre as doenças priônicas que podem infectar seres humanos, podemos citar doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insônia familiar fatal (IFF) e kuru. Todas essas doenças são raras e, como mencionado, fatais.

→ Doença de Creutzfeldt-Jakob

É a doença causada por príons que ocorre com maior frequência, apresentando uma incidência anual de 0,5 a 1 caso/milhão. A doença apresenta quatro formas clínicas conhecidas: esporádica, hereditária, iatrogênica, e variante da doença de Creutzfeldt-Jakob.

• Forma esporádica: não apresenta relação de transmissibilidade comprovada de pessoa para pessoa e não possui causa e fonte infecciosas conhecidas.

• Forma hereditária: ocorre por meio de mutação hereditária do príon.

• Forma iatrogênica: desenvolve-se, por exemplo, como consequência de procedimentos cirúrgicos, como enxertos de dura-mater e uso de instrumentos contaminados.

• Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob: desenvolve-se como consequência da infecção com príon pelo consumo de produtos provenientes de bovinos que sofreram da encefalite espongiforme bovina (doença da vaca louca).

A doença de Creutzfeldt-Jakob provoca sintomas como perda de memória, deficit de raciocínio, lentidão do pensamento, tremores, distúrbios na linguagem, perda da coordenação motora, perda da capacidade de comunicação e perda visual. Outros sintomas incluem alucinações e alterações emocionais.

→ Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Caracteriza-se por ser uma doença priônica herdada de forma autossômica dominante. A sua incidência é menor do que a apresentada na doença de Creutzfeldt-Jakob, sendo estimada anualmente de 1 a 10 casos/100 milhões. Seus sintomas incluem perda da coordenação motora, dificuldade para andar, surdez, cegueira, paralisia dos movimentos dos olhos, tremores, e rigidez muscular. No que diz respeito à demência, nessa síndrome ela é considerada mínima ou ausente.

→ Insônia familiar fatal

Destaca-se por ser a doença causada por príons mais rara na população, com um pouco mais de 100 casos descritos até o ano de 2016. Nessa doença observa-se o desenvolvimento de uma insônia irremediável, além de declínio cognitivo, perda de peso e alucinações.

→ Kuru

Foi denominada kuru essa doença priônica que está relacionada com rituais canibalísticos. A doença foi descrita na década de 1950 em indivíduos da tribo Fore, da Nova Guiné, e destaca-se por provocar manifestações como tremores e incapacidade de coordenação motora. Os pesquisadores descobriram que a doença estava relacionada com o canibalismo que era praticado pela tribo durante rituais fúnebres.

Acredita-se que a doença se iniciou quando algum indivíduo sofreu uma mutação em sua proteína e foi consumido no ritual, levando à transmissão da doença. A proibição do canibalismo levou ao declínio de casos na região.

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Doença priônica em bovinos

Além das doenças citadas, não podemos deixar de falar da encefalopatia espongiforme bovina, a famosa doença da vaca louca. Apesar de a doença afetar bovinos, o ser humano pode desenvolver a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, caso se alimente de carne ou subprodutos de animais contaminados com a doença.

A doença da vaca louca provoca em bovinos nervosismo, dificuldade de locomoção e uma reação exagerada a estímulos externos. Assim como outras doenças priônicas, é fatal. Os animais podem desenvolver a doença de duas formas: por meio da ingestão de alimentos contaminados (forma clássica) ou por meio de mutação espontânea (forma atípica).

Para evitar a contaminação de bovinos pela forma clássica, recomenda-se que não seja fornecido qualquer tipo de alimento que contenha proteína de origem animal.