Príons são agentes infecciosos proteicos, desprovidos de ácidos nucleicos. São variantes de um tipo de proteína celular que, em virtude de modificações em sua conformação, apresentam-se com capacidade de invadir o sistema nervoso central, destruindo progressivamente seus tecidos. Diferentemente dos vírus e micro-organismos, príons podem também ser transmitidos geneticamente; e não provocam respostas imunitárias ou inflamatórias nas pessoas acometidas.
Em humanos, a doença priônica mais comum é a de Creutzfeldt-Jakob (CJD): incidência aproximada de 1 caso para cada 1.000.000 de pessoas. Ela é uma variante humana da encefalopatia espongiforme bovina – conhecida popularmente como mal da vaca louca. Seus sintomas costumam se manifestar a partir dos sessenta anos de idade, apresentando perda de memória, demência, contrações rápidas e involuntárias dos membros do corpo (mioclonia) e, em estágio mais avançado, perda progressiva dos movimentos.
Em razão dessas manifestações, a CJD é, muitas vezes, confundida com o Alzheimer. No entanto, ela evolui a óbito em um prazo bem menor (aproximadamente cinco meses após o início de tais sintomas) e, após a morte, a morfologia dos tecidos afetados se apresenta característica, com tais regiões exibindo um aspecto esponjoso.
A doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser transmitida por meio de transfusões de sangue, utilização de hormônios de crescimento obtidos de cadáveres, utilização de instrumentais cirúrgicos contaminados, herança genética, ou mesmo se apresentar espontaneamente. Sua nova variante, vDCJ, é transmitida pela ingestão de carne ou produtos de origem bovina, e se caracteriza pela manifestação dos sintomas de forma mais precoce.
Infelizmente, até o presente momento, é desconhecido um método capaz de diagnosticar, precocemente, doenças dessa natureza; e também terapias capazes de curá-las. Assim, o tratamento foca no controle de sintomas e na promoção de melhor qualidade de vida do paciente.